Tetralogia de Fallot

La tetralogía de Fallot es la más frecuente de las cardiopatías complejas.
Esta patología se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tronco arterial común, la atresia pulmonar con comunicación interventricular y la doble salida del ventrículo derecho.
Los estigmas anatómicos que dieron lugar a la descripción clásica de la tetralogía de Fallot son:

1. Estenosis pulmonar: puede afectar a la región subvalvular y/o valvular, además de a la supravalvular. Lo más frecuente es que esté afectado más de un nivel anatómico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.
2. Comunicación interventricular: La comunicación interventricular es específi camente subaórtica, es decir, está situada inmediatamente debajo de la válvula aórtica.
3. Cabalgamiento aórtico. El cabalgamiento aórtico se produce porque el septo interventricular está desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineación con la pared anterior de la aorta, con lo cual ésta queda conectada anatómicamente con ambos ventrículos.
4. Hipertrofia ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis pulmonar crónica.

La forma anatómica habitual, y la más favorable de cara a la corrección quirúrgica y al pronóstico a largo plazo del niño, es la tetralogía de Fallot con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamaño normal o prácticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayoría de los Fallots, el árbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el grado de severidad del Fallot no es el árbol pulmonar sino el tamaño del anillo y de la válvula pulmonar. Si el anillo es pequeño, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el parche transanular en la corrección quirúrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en el futuro. Si es de tamaño normal (un tercio de los pacientes), la cirugía respeta la válvula pulmonar, y no se contempla ninguna reoperación futura

Referencias:
Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, Spong CY, Dashe JS, Hoffman BL, Casey BM, Sheffield JS. Cardiovascular Disorders. En: Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, Spong CY, Dashe JS, Hoffman BL, Casey BM, Sheffield JS.eds. Williams Obstetrics, Twenty-Fourth Edition. New York, NY: McGraw-Hill; 2013
 Alonso J, Núñez P, Pérez de León J, Sánchez PA, Villagrá F, Gómez R. Complete atrioventricular
canal and tetralogy of Fallot: surgical management. Eur J Cardiothorac Surg 1990; 4:

297-299

Anatomía cardiaca

Compuesto por 3 capas:

• Pericardio
• Miocardio: capa más gruesa
• Endocardio

Anatomía externa: 

• Vértice
• Base:
• Auriculas
• Venas cavas
• Venas pulmonares
• Orejuelas
• Caras
• Esternocostal
• Diafragmatica
• Pulmonar

Valvulas:

• Auriculo-ventriculares
• Tricuspide:
• Valva anterior
• Valva posterior
• Valva septal
• Mitral:
• Valva anterior
• Valva posterior
• Sigmoideas:
• Aortica
• Pulmonar

Referencias: 

Malouf JF, Edwards WD, Tajik A, Seward JB. Capítulo 4: Functional Anatomy of the Heart. En: Fuster V, Walsh RA, Harrington RA. eds. Hurst's The Heart, 13e. New York, NY: McGraw-Hill; 2011.

Bases fisiologicas del corazon

Celulas:

·         “Marcapasos” (1%)

o   Sistema de conducción cardiaco: inician potencial de acción espontaneo

o   Uninucleadas, mitocondiras (1/3 del volumen)

o   Potencial de membrana: -60 mV

·         Miocardiocito

o   Extraen 70-80% del oxígeno en sangre

o   Discos intercalares: menor resistencia, permite el movimiento de iones

o   Potencial de membrana: -85/95 mV

Contraccion:

1.       Potencial de acción de células adyacentes.

2.       Abre canales de calcio dependiente de voltaje extracelular.

3.       Liberación de calcio inducido por calcio en el retículo sarcoplasmico.

4.       Calcio + troponina = Comienza la contracción muscular.

5.       EL calcio sale con antiporte con sodio.

-->  NO HAY SUMACION DE POTENCIALES

Factores que afectan la contracción:

·         Epinefrina/Norepinefrina (Adrenalina/Noradrenalina)

o   Af3ecta disponibilidad de calcio para la contracción muscular

o   +β1: abre canal de Ca dependiente de voltaje, fosforila a fofolamban (activa CaATPasa: mayor contracción)

·         Catecolaminas:

o   Incrementan el flujo de iones por canales If y Ca.

o   Fuerza/inotrópico: efectos positivos

o   Frecuencia/cronotrópico: efecto positivo

·         Acetil colina (ACh)

o   Activa receptores muscarínicos que actúan en canales K/Ca

§  Mayor permeabilidad a K: hiperpolarización

§  Mayor permeabilidad a Ca: menor velocidad de despolarización 

Exploracion de corazon

1. Inspección: observar el precordio

• Se detecta cerca del ápex cardiaco 
• Su posición determina el tamaño del corazón 
• Valorar cianosis, distensión venosa 
• Cianosis distal y llenado capilar 
•  Latido de la punta: Visible en la línea medio clavicular en el 5to EICI (espacio intercostal izquierdo) 

No: Obesos, Mamas grandes o Masa muscular
NO se observa en posición decúbito
Ausencia: Asociado a latidos débiles sugiere problema extra cardíaco como derrame pleural o pericardio

2. Palpación
Palpar sin presión.
Secuencia: ápex, borde esternal izquierdo, base.

• Latido de la punta: determinar localización. No se puede sentir debido al espesor de la pared torácica 
• Aumento del GC (Gasto Cardiaco) o Hipertrofia ventricular izquierda 
• Latido apical más fuerte, que ocupa toda la sístole, desplazado lateralmente y hacia abajo 
• Hipertrofia ventrículo derecho: Elevación del borde esternal 
• Dextrocardia, hernia diafragmática, distención gástrica o anomalías pulmonares
• Desplazamiento a la derecha o izquierda sin ganancia o pérdida de impulso 

3. Percusión

• Definir los bordes cardiacos y determinar su tamaño

Obesidad, desarrollo muscular anómalo, procesos patológicos (presencia de aire o líquido)
Distorsionan algunos hallazgos

4. Auscultación

• Foco aórtico: 2 EICD, borde esternal 
• Foco pulmonar: 2 EICI, borde esternal 
• Pulmonar secundario: 3 EICI, borde esternal 
• Foco Tricúspide: 4 EICI, parte inferior del borde esternal 
• Foco Mitral o apical: En el ápex cardíaco, 5 EICI, línea medioclavicular 
• Mitral accesorio: 5 EICI línea anterior axilar 

- Sentado inclinado hacia delante, en espiración (5 focos): mejor posición para soplos (tono alto)
- Decúbito supino (5 focos cardiacos)
- Decúbito lateral izquierdo: mejor posición para los ruidos de bajo tono, durante diástole

Soplos

 Se escuchan en sístole y diástole: Consecuencia de la turbulencia de la sangre al pasar a
través del corazón
    o Protosistólico: Comienza con R1, en disminución, termina antes del R2
           ❖ Insuficiencia mitral
    o Mesositólico (eyección): Comienza después de R1, acaba antes del R2 ❖ Estenosis aórtica,                  pulmonar, CIA, soplos funcionales
    o Telesistólico: Comienza en la mitad o al final de la sístole en aumento acaba en R2; a
       menudo precedido de clics meso o telesistólicos
    o Prolapso Mitral 
    o Protodiastólico: Comienza con R2
           ❖ Insuficiencia aortica y pulmonar
    o Mesodiastólico: Comienza tras R2, dejando un claro intervalo entre ambos
           ❖ Estenosis Mitral o Tricuspidea, bloqueo auriculo-ventricular completo
    o Telediastólico (presistólico): Comienza inmediatamente antes del R1
           ❖ Estenosis mitral en pacientes con ritmo sinusal
    o Holosistólico (pansistolico): Comienza con R1 ocupa toda la sístole, acaba en R2
           ❖ Insuficiencia mitral o tricúspidea, comunicación inter-auricular
    o Holodiastólico (pandiastólico): Comienza con R2, ocupa toda la diástole, acaba en R1
           ❖ Insuficiencia aortica
    o Continuo: Comienza en sístole, sigue sin interrumpirse hasta parte de la diástole, pasando el
       R2; no audible necesariamente en todo el ciclo cardíaco

Ruidos cardiacos (Fonocardiografia)

El registro gráfico de los fenómenos acústicos del ciclo cardiaco es un procedimiento llamado en general Fonocardiografía. Los sonidos son captados mediante micrófonos sensibles y amplificados electrónicamente, pudiendo registrarse con un poligrafo o aun mejor con osciloscopio

Habitualmente en cada ciclo cardiaco se escucha con el estetoscopio dos ruidos bien diferenciados que, por el orden en el que aparecen se llaman primero y segundo ruidos cardiacos. 

• Primer ruido (R1): grave, apagado y relativamente prolongado. Es resultado de las vibraciones producidas por el cierre de las válvulas aurículoventriculares (mitral y tricúspide). Comienza con la sístole ventricular.
• Segundo ruido (R2): de tonalidad más alta menor duración. Se debe al cierre de las válvulas sigmoideas (aórtica y pulmonar). Se produce al final de la sístole.

Onomatopéyicamente el primer y segundo ruidos se han descrito como LUBB y DUPP. respectivamente (en inglés), o TUN y TA, en español. A decir verdad, los ruidos cardiacos se escuchan en toda el área cardiaca, aunque no en todos los sitios con la misma intensidad.

• PEQUEÑO SILENCIO: ocurre entre el primero y segundo ruidos, corresponde a la duración de la sístole
• GRAN SILENCIO, que se encuentra entre el segundo y el primer ruido siguiente, marca la duración de la diástóle.

A veces aparece un tercer ruido fisiológico durante la diástote, de unos 0.10 seg del segundo ruido de menor intensidad y más grave que éste. El tercer ruido se escucha mejor en la punta del corazón y en el mesocardio, en decúbito dorsal y después de efectuar un ejercicio, apareciendo aproximadamente en  el  30% de los adultos jóvenes. Las responsables del tercer ruido cardiaco serían las vávulas auriculoventriculares fuertemente tensadas por una onda reflejada en el momento en que comienza el reflujo sanguíneo hacia las aurículas, después de haber cesado el llenado rápido.

Algunas veces o casi nunca, en el adulto joven se ausculta un ruido de escasa intensidad inmediatamente antes del primer ruido, llamado CUARTO RUIDO o RUIDO AURICULAR. Aunque casi nunca puede oirse con un estetoscopio porque su frecuencia es muy baja, en muchas personas puede registrarse en el fonocardiograma. El cuarto ruido se debe a la contracción auricular. Las vibraciones finales del cuarto ruido suelen sumarse a las iniciales del primer ruido cardiaco. 

Electrocardiograma

La actividad eléctrica del corazón se ve reflejada en el electrocardiograma (ECG), este es un registro
que nos permite identificar la actividad normal y anormal del corazón. La combinación del ECG con exámenes físicos y pruebas de estrés, aumentan la  sensibilidad del ECG en la detección y diagnóstico de enfermedades cardíacas.
Las derivaciones clásicas que representan proyecciones eléctricas en el plano frontal son:

• bipolares (DI, DII y DIII)
• monopolares (aVR, aVL y aVF ) representan proyecciones eléctricas en el plano 

Y las derivaciones que representan proyecciones eléctricas en el plano horizontal son:

• monopolares precordiales (V1-V6) 

El ECG normal presenta unas "ondas" e "intervalos" que representan la actividad eléctrica cardíaca.

En el ECG normal podemos ver que la distancia vertical entre dos líneas adyacentes representa 0.1 mV y la distancia horizontal entre dos líneas paralelas adyacentes representa 0.04 seg. 

La onda P: representa la despolarización de la aurícula. La despolarización auricular se completa en 0.1 segundos, mide alrededor de 2.5 mm en el eje horizontal y tiene 1-2 mm de altura (0.1-0.2 mV). Su eje eléctrico mide +60° en plano frontal y +30° en plano horizontal. La amplitud máxima de esta onda se observa en LII y VF. 

Segmento PQ: Un segmento isoeléctrico. El potencial cardíaco pasa por el nodo AV y el sistema de 

conducción ventricular. Su duración normal es de menor a 0.2 seg. 

Complejo QRS: va después del segmento PR. Representa la despolarización ventricular que dura 0.08-0.1 seg y tiene una amplitud de 0.5-1.0 mV. La despolarización del QRS tiene más amplitud que el PR ya que el ventrículo tiene más masa muscular, y por la sincronización mayor de la despolarización de la alta conducción ventricular. 

La onda T: Las células miocárdicas se repolarizan en forma independiente. La despolarización se reparte de endocardio a epicardio y la repolarización es al revés. El eje de la onda T es normalmente paralelo al de QRS, pero es de menor amplitud y de mayor duración (de 0.15-0.20 seg). 

El intervalo QT: se mide desde el inicio del complejo QRS hasta el final de la T. es una medida de la duración del potencial de acción de las células musculares ventriculares.

Goldberger AL. Capítulo 228. Electrocardiography. En: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2012.