Esta patología se caracteriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tronco arterial común, la atresia pulmonar con comunicación interventricular y la doble salida del ventrículo derecho.
Los estigmas anatómicos que dieron lugar a la descripción clásica de la tetralogía de Fallot son:
- Estenosis pulmonar: puede afectar a la región subvalvular y/o valvular, además de a la supravalvular. Lo más frecuente es que esté afectado más de un nivel anatómico, preferiblemente el subvalvular y el valvular.
- Comunicación interventricular: La comunicación interventricular es específi camente subaórtica, es decir, está situada inmediatamente debajo de la válvula aórtica.
- Cabalgamiento aórtico. El cabalgamiento aórtico se produce porque el septo interventricular está desviado hacia delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineación con la pared anterior de la aorta, con lo cual ésta queda conectada anatómicamente con ambos ventrículos.
- Hipertrofia ventricular derecha. La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis pulmonar crónica.
La forma anatómica habitual, y la más favorable de cara a la corrección quirúrgica y al pronóstico a largo plazo del niño, es la tetralogía de Fallot con anillo, tronco y ramas pulmonares de tamaño normal o prácticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayoría de los Fallots, el árbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el grado de severidad del Fallot no es el árbol pulmonar sino el tamaño del anillo y de la válvula pulmonar. Si el anillo es pequeño, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes, es necesario el parche transanular en la corrección quirúrgica, lo que conlleva posibles reoperaciones en el futuro. Si es de tamaño normal (un tercio de los pacientes), la cirugía respeta la válvula pulmonar, y no se contempla ninguna reoperación futura
Referencias:
Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, Spong CY, Dashe JS, Hoffman BL, Casey BM, Sheffield JS. Cardiovascular Disorders. En: Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL, Spong CY, Dashe JS, Hoffman BL, Casey BM, Sheffield JS.eds. Williams Obstetrics, Twenty-Fourth Edition. New York, NY: McGraw-Hill; 2013
Alonso J, Núñez P, Pérez de León J, Sánchez PA, Villagrá F, Gómez R. Complete atrioventricular
canal and tetralogy of Fallot: surgical management. Eur J Cardiothorac Surg 1990; 4:
297-299
